定 义
类似右束支传导阻滞伴持续性右胸导联ST段抬高的心电图特征,称为Brugada波。
Brugada波患者伴发室性心动过速、心室颤动和猝死,称为Brugada综合征。
Brugada波的心电图表现
Brugada综合征患者的心脏大部分无结构异常，但在心电图上会存在右胸（V1～V3）导联呈现独特的变化。其特征性的心电图可分为三型，如表1。
表1 Brugada综合征分型（V1-V3导联）
【心电图特征】
典型的Brugada波心电图异常是其基本表现,V1-V3导联ST段抬高T波倒置,伴有或不伴有类似右束支传导阻滞图形。根据心电图特征合为三型:
1.下斜型:V1、V2或V3R、V3导联巨大J波类似右束支传导阻滞图形，ST段上斜型抬高≥0.10mV,T波倒置(图17)。
2,马鞍型:V1V2或V3导联ST段呈马鞍型抬高≥0.10mV, T波倒置。
3,混合型:如v1导联ST段呈下斜型抬高, V2或V3导联ST段呈马鞍型拾高。V1V2导联T波倒置,V3导联T波不一定倒置
Brugada综合征
Brugada波加室性心动过速、心室颤动或猝死构成Brugada综合征。发生室性心动过速的频率快,波形为多形性,酷似心室颤动前心电图特征,室性心动过速有自限性,持续数秒或数分钟自行终止,心室率在200bpm以上,持续时间稍长时,可发作晕厥或阿-斯综合征。
严重者转为心室颤动猝死(图19)。
【发生机制】
Brugada综合征是一种常染色休显性遗传性疾病，发现与SCN5A序列外显子28突变有关,不同Brugada波家族之间基因突变情况不一致,提示Brugada综合征可能存在不同的亚型。
Brugada综合征电生理机制是动作电位2相折返引起的触发活动。正常情况下,心外膜由短暂的外向电流引起动作电位的切迹,而心内膜无此种短暂的外向电流,产生一个跨壁电压梯度引起心电图上的J波(图20)。由于遗传突变引起钠通道电流密度下降,心外膜动作电位向下的切迹加重,反映在心电图上引起ST段抬高。如果心外膜复先于M细胞和心内膜,心电图上的T波为正向,ST段呈马鞍型抬高(saddle-back)。如果钠电流进一步减少,心外膜动作电位延长超过M细胞和心内膜,切迹加重引起下斜型ST段抬高和T波倒置。
Brugada波显然有典型的Brugada波图形,但并不引起折返性心律失常。心外膜动作电位2相向下进一步加大,表现为ST段拾高更加明显。心外膜动作电位与心内膜动作电位引起明显跨壁复极离做度增加,一个室性早搏就可能引发折返,产生室性心动过速及心室颤动(图20)
【治疗】 Brugada波患者本身不需要治疗,而Brugada综合征患者因易发生室性心动5过速、心室颤动或猝死,需要治疗,但缺少有效的药物能防止猝死。国内外文献报告安装5ICD能有效地治疗猝死。
心电图表现
1. 心电图基本变化
（1）V1~V3导联J点抬高；
（2）ST段抬高（≥0.2 mV）；
（3）T波倒置、双向或正立；
（4）伴类似于右束支传导阻滞的改变；
（5）P-R间期可延长。
2. 心电图三种类型
（1）I型：穹窿型，J波幅度≥2 mm，T波倒置，ST段末部渐降（下斜型）；
（2）II型：高马鞍型，J波幅度≥2 mm，T波正向或双向，ST段末部≥1 mm；
（3）III型：低马鞍型，J波幅度≥2 mm，T波正向，ST段末部＜1 mm。
三种类型Brugada综合征的心电图特点。
三种类型Brugada波的鉴别十分容易，通过特征性ST段下斜型抬高及T波可确认 I 型Brugada波，其他两型与之明显不同。
诊断标准
只有 I 型Brugada波才具有诊断Brugada综合征的意义，II型、III型Brugada波不具有诊断价值。
➤提高心电图诊断率的几种方法
Brugada波图形常呈动态变化，具有多变性、隐匿性和间歇性的特点，室速（VT）/室颤（VF）发作之前心电图改变最明显。心电图检查时，若怀疑是Brugada综合征但又不能确定时，可采用以下方法揭示隐匿性I型心电图：
1. 将心电图右胸前导联放置在高位：可以把V1-V3往上移到第二或第三肋间，以提高敏感性和特异性。
2. 24小时Holter监测：可以发现间歇发作的心电图改变，I型心电图模式在12～18时较常见，可作为第一线筛查试验。
3. 药物激惹试验（I类钠通道阻滞剂）：国内常应用普罗帕酮，国外多应用阿义马林和氟卡胺。药物试验可能导致个别病例出现机械电分离，用异丙肾上腺素和乳酸钠有效。
➤心电图的鉴别诊断
Brugada波与右束支传导阻滞十分相似，曾有误诊发生，心电图鉴别较简单（表2）。
表2 Brugada波与右束支传导阻滞的心电图区别
Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，与SCN5A基因突变有关，可造成钠通道功能改变或功能丧失，导致心外膜心肌动作电位出现圆顶状波形，产生Brugada波；同时使右室心外膜与心内膜复极离散度明显增大，易产生2相折返引起室性早搏、室性心动过速或心室颤动。
Brugada综合征的临床特征
1.Brugada综合征发病为世界性分布，亚洲地区较为流行，特别是东南亚；
2.多发生于青壮年（平均发病年龄35～40岁之间），男性多于女性；
3.常有晕厥或心脏猝死家族史（＜45岁）；
4.可出现晕厥或夜间濒死状的呼吸；
5.心脏猝死多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状。
Brugada综合征的诊断标准
2013年，美国、欧洲及亚太学会通过了Brugada综合征诊断标准，诊断需要符合以下条件，自发或使用钠离子通道阻滞剂后心电图出现I型Brugada图形，并且合并下列情况之一：
➤记录到的VF
➤可自行终止的阵发性室性心动过速(PVT)
➤可被程序刺激诱发的室性心律失常
➤有在45岁前猝死的家族史
➤家族成员有I型心电图改变
➤晕厥
➤夜间濒死样呼吸
同时，需要排除可能导致心电图异常的其他因素。
Brugada综合征的非药物治疗
1.生活方式干预及一般治疗：避免过量饮酒和大量进食，避免应用可能诱发右胸导联ST段抬高的药物，发热时应积极应用退热药物治疗。
2.埋藏式心脏转复除颤器（ICD）治疗：ICD植入是唯一有效预防患者发生心脏猝死的治疗策略。有自发的心电图改变和晕厥史的患者考虑植入ICD，有猝死家族史和药物激发心电图改变的无症状患者不主张ICD植入。
3.射频消融治疗：有电风暴发作史或反复ICD放电治疗的患者可考虑导管射频治疗。
4.起搏器治疗：目前缺少大规模临床研究证实其效果。
临床案例给我们的启示
患者是一名78岁的女性，因突发气短症状就诊，除告知接诊医生近几周少尿之外，患者因呼吸困难未能提供其他详细病史。
体格检查显示，脉搏72次/分，呼吸20次/分，血压160/70 mmHg，外周血氧饱和度98%（8L/min的吸氧条件下）。心肺查体未见明显异常。
接诊医生立即为患者行ECG检查（如图1所示），显示T波高尖、P波消失、QRS波时限增宽伴早期复极、V1导联呈现穹窿型ST段抬高伴T波倒置（1型Brugada样心电图改变）。胸片检查提示，双侧肺野清晰，排除呼吸系统疾病。
图1 就诊后首次心电图
虽然化验结果未出，但接诊医生根据患者提供的简单病史和心电图表现高度怀疑患者症状为高钾血症所致，当即予10%葡萄糖酸钙10 ml静脉注射，前后共2次。注射后患者的心电图QRS波较之前缩窄。随后血液化验结果佐证了医生的判断：患者的血钾高达9.5 mmol/L，其它化验指标同样不容乐观：血肌酐2200 μmol/L，尿素7.2 mmol/L，H+120 nmol/L，由于急性肾功能衰竭导致了严重的代谢性酸中毒和电解质紊乱。
随后根据患者的病情采取了葡萄糖-胰岛素输注、硫酸沙丁胺醇雾化和急诊透析等治疗策略，患者的血钾降至安全的4.3 mmol/L水平，再次复查心电图已恢复正常，如图2所示。
图2 血钾恢复正常后的心电图
Brugada综合征是什么？
Brugada综合征是一种遗传性心律失常，是中青年男性猝死的最常见原因。Brugada综合征具有特征性的心电图表现，可分为3型。1型Brugada波又称穹窿型Brugada波，其心电图的显著特征被称为三联征：①J波：幅度常≥2 mm；②T段：抬高幅度常≥2 mm，并伴下斜形抬高；③T波：对称并倒置。2型为马鞍型，表现为ST 段抬高≥2 mm，抬高的ST段逐渐下降，最低点≥1 mm，随后是正向或双向的T波；3型表现为右胸导联ST段抬高<1 mm，马鞍型或穹窿型。
图3 三种类型Brugada综合征的心电图特点
在2012年召开的Brugada综合征国际学术专题研讨会上，与会专家将原3型分类合并为2型，其中原2型和3型合并为新2型。
哪些原因可导致继发性Brugada综合征？
如上述案例所述，一些非遗传性因素同样可以引起心电图出现Brugada样改变，同样可导致恶性心律失常及心源性猝死，这些因素纠正后心电图可恢复正常，称为继发性Brugada综合征。常见继发性原因笔者总结如下表所示。
表1 引起继发性Brugada综合征的常见原因
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