致命性心律失常，顾名思义，是要命的心律失常，是导致死亡的重要因素。其急诊处置对于挽救生命、提高抢救成功率至关重要。为引起同行对致命性心律失常的重视，掌握正确的处置方法，下面就其基本概念、常见病因、急诊处置等进行简要阐述。
一、基本概念
致命性心律失常是指能使患者在短期内死亡的心律失常。换言之，凡属于极易导致心源性猝死的心律失常都可称为致命性心律失常。发作时患者多伴明显的心悸、眩晕、晕厥或抽搐等血流动力学障碍症状，甚至猝死。
1.1 心电图类型
在我国心源性猝死（SCD）发生率为41.8例/10万，每年约有54.4万人死于SCD。SCD的心电图表现有以下三种类型：（1）心室颤动；（2）心室停搏：心电图呈直线；（3）电-机械分离：呈现缓慢而不规则的心室自主节律或电蠕动波。致命性心律失常是导致SCD的主要原因，且有反复发作的倾向，病情凶险。
1.2 即刻致命的室性心律失常
即恶性心律失常（MA）：包括原发性或非原发性心室颤动、心室扑动和持续性室性心动过速。电风暴是反复发作的致命性的恶性心律失常，是24 h内室性心动过速、心室颤动发作≥3次或置入型心律转复除颤器（ICD）置入后正确放电次数≥3次的一组综合征。
1.3 慢性致命性室性心律失常
（1）各种严重的缓慢型心律失常：如莫氏二度II型房室阻滞、三度房室阻滞；窦房功能衰竭包括严重窦缓、窦性停搏、窦房阻滞、慢-快综合征或慢-快-停综合征。
（2）各种严重的快速型心律失常：如频发、连发、多源室性期前收缩，R on T，各种原因QT间期延长综合征和短阵室性心动过速或甚至扭转型室性心动过速。预激综合征伴快速房颤亦是室颤的原因。
二、常见病因
导致致命性心律失常的病理生理基础主要是器质性心脏病。另外，交感神经系统过度激活、电解质紊乱、抗心律失常药物的应用，以及自主神经功能严重失衡、交感神经过度兴奋是发生致命性心律失常的主要促发因素。
2.1 器质性心脏病
2.1.1 心脏解剖结构异常性心脏病：（1）多见于冠心病：包括急性心肌梗死、陈旧性心肌梗死、稳定型或不稳定型心绞痛或冠脉痉挛等。急性心肌梗死后约50%的患者会发生SCDW。美国每年有超过30万人死于SCD，占每年死亡人总数的20%。MA是SCD的主要原因之一。急性冠脉综合征（ACS）是心血管内科常见的危急重症，ACS时合并MA的发生率虽然不高但病死率却很高；（2）心肌病：以扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）和致心律失常性右室心肌病（ARVC）为主。
另外，还可见于糖尿病、高血压病、各种瓣膜性心脏病、先天性心脏病、急性心肌炎、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。
2.1.2 心脏解剖结构正常性心脏病：主要指特发性离子通道病等，属于遗传性心律失常，包括原发性长、短QT综合征，Brugada综合征，特发性室性心动过速，家族性阵发性心室颤动，家族性猝死综合征等。
2.2 非器质性心脏病
致命性心律失常亦可发生于无器质性心脏病患者，包括急性出血性脑血管疾病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾衰竭等，以及血钾、镁过低（或过高）和重度酸中毒，创伤、不适当运动、恐惧或焦虑等心理异常，某些药物如洋地黄、β受体激动药、抗心律失常药物的应用。上述疾病可通过导致严重的心肌电活动不稳定、儿茶鼢胺水平上升、自主神经功能紊乱、低氧血症、血流动力学障碍或电解质失衡等诱发。
三、急诊处置
3.1 早期识别
致命性心律失常病因较多，通常不易识别，心电图是诊断致命性心律失常的重要依据，因此有效的心电监护对于恶性心律失常的及时诊断至关重要。
3.2 消除病因和诱因
消除病因及各种可变的危险因素是终止和预防致命性心律失常的基础。应及时停用所有可能致心律失常的药物，并纠正酸碱平衡和水电解质紊乱，针对急性心肌缺血、心力衰竭加重等常见病因进行治疗。
3.3 应用抗心律失常药物
3.3.1 β受体阻滞药：II类抗心律失常药物，能阻断钠、钾、钙三种离子通道异常及治疗多种基础心脏病，同时还能对抗交感神经的过度兴奋，稳定心肌细胞膜电位，提高心室颤动阈值，降低SCD发生率。β受体阻滞药成为预防并治疗恶性室性心律失常，尤其是室性心动过速及心室颤动的有益且安全的一线治疗药物。
3.3.2 III类抗心律失常药物胺碘酮作为代表药物，具有钠、钾、钙通道阻滞作用，并具有a、β受体阻滞作用，具有血管扩张作用及负性肌力作用。对室性及房性心律失常均有效，能有效抑制复发性室性心动过速或心室颤动。可单独使用，效果不佳时也可与β受体阻滞药联合用。但是，由于它的毒性（如对甲状腺、肺、肝、神经系统），限制了它的长期应用。决奈达隆的结构与胺碘酮相似，但是没有碘基团。保留胺碘酮优越的抗心律失常作用，摒弃其不良反应，有望成为替代胺碘酮的抗心律失常药物。
3.3.3 钙拮抗药：第IV类抗心律失常药物，主要抑制L型钙通道的Ca2+内流，作用部位为窦房结和房室结，使其有效不应期和功能不应期延长，减慢窦房结的自律性和房室结的传导，只用于终止室上速和控制快速房颤的室率。静脉注射维拉帕米是目前治疗阵发性室上性心动过速的首选方法，维拉帕米的心肌抑制作用比地尔硫䓬强。维拉帕米抑制心室或浦氏纤维的触发性心律失常，对无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的室性心动过速、心室颤动，应用维拉帕米可取得良性疗效，不能用于心功能受损的患者。对伴有心房颤动或扑动的预激综合征不能用维拉帕米，以防由于心率增加而恶化为心室颤动。
3.3.4 洋地黄类：可用于终止室上速或控制快速房颤的心室率。洋地黄类适用于心功能不全患者，不足之处为起效慢，对体力活动等交感神经兴奋时的心室率控制不满意。必要时与β受体阻滞药或钙措抗药同用，但要注意调整剂量，避免过量中毒。伴预激综合征的房颤患者不推荐静脉使用洋地黄类药物。
3.3.5 利多卡因：Ib类抗心律失常药物，可抑制心肌细胞钠内流，降低动作电位0相除极速度；促进细胞钾离子外流，缩短动作电位时程及有效不应期。它的主要药理作用是减慢传导而非延长不应期，其终止心律失常的作用是将单向阻滞转为双向阻滞。可用于治疗室性期前收缩、室性心动过速和室颤，不推荐在AMI中应用。在室性心律失常治疗中，利多卡因作为次选药物放在胺碘酮、普鲁卡因胺、索他洛尔之后。
3.3.6 普罗帕酮：Ic类抗心律失常药物，通过阻断钠离子通道发挥抗心律失常作用。适用于无器质性心脏病患者的室性和室上性快速心律失常的治疗，包括房性期前收缩、室性期前收缩、阵发性室性心动过速、阵发性室上性心动过速及预激综合征伴室上性心动过速、心房扑动或心房颤动的预防和治疗。静脉用于终止室上性心律失常。有比较明显的负性肌力作用和负性传导作用，应避免用于心功能不全和疑有冠心病的患者。由于恶性心律失常均见于有严重器质性心脏病的患者，因此普罗帕酮的使用应十分谨慎。
3.3.7 阿托品：为抗胆碱药，主要通过阻断M-胆碱受体，以解除迷走神经对心脏的抑制，使心跳加快，窦房或房室传导改善。主要用于病窦综合征、房室传导阻滞。心脏停搏或无脉电活动不再推荐常规应用阿托品。
3.3.8 异丙肾上腺素：为β受体兴奋药，作用于心脏β1受体有正性肌力、正性频率和正性传导作用，可使心率加快，传导增加，心收缩力增强，临床上用于治疗极缓慢心律失常，给药后可是使基本心率提高，传导阻滞程度减轻。对继发于心动过缓的尖端扭转型室性心动过速（Tdp）来说，提高基础心率是增加外向电流促进复极的最好办法，在有效起搏建立前可首选异丙肾上腺素。
3.4 临时起搏治疗
各种原因导致的严重的急性缓慢性心律失常，是临床的危重症，病死率高，一般治疗难以奏效，及时进行人工床旁临时起搏是有效救治手段。心率<50次/min者，和（或）血流动力学不稳定，可予以置人临时起搏器。临时起搏器在严重的缓慢性心律失常中的治疗效果肯定，能有效改善血流动力学，抢救成功率高，安全有效。
3.5 食管调搏术
自Monotoy首次报道经食管心房起搏治疗快速型心律失常以来，食管调搏术已成为治疗阵发性室上性心动过速、心房扑动的一种安全有效方法。它无抗心律失常药物的负性肌力和致心律失常作用，不改变心肌电生理，见效快，不良反应少，尤可反复应用于药物疗效不佳、血流动力学障碍或伴有病态窦房结综合征（SSS）的患者。因此对有器质性心脏病，曾用洋地黄等无效又急需复律者，可作为首选治疗。
3.6 电复律
直流电复律是抢救致命性心律失常行之有效的重要手段。在致命性心律失常发生时，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，但过度频繁使用易致心肌损伤，心肌细胞内钙超载、钾丢失，心肌细胞凋亡，导致进行性心功能衰竭，进而加重心律失常的发作。因此，在治疗室性心动过速或心室颤动的过程中不能完全依赖电复律，必需将电复律与药物疗法结合起来。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以保证重要脏器的血供。
致命性心律失常可以发生在健康人群更常见于有器质性心脏病患者，目前尚缺乏精确预测致命性心律失常发作时机的有效方法。致命性心律失常病死率高，及早发现是抢救成功的基础。常规心电图技术以其简单、无创、易判、重复性好等优点，成为急诊医生临床诊断、观察、科研等不可缺少的手段之一。尤其是在急诊工作中，对危及生命的心电图的判别，有助于尽早识别具有猝死危险的高危患者。心电图是诊断致命性心律失常的重要手段，因此心电监护对于致命性心律失常的及时诊断至关重要。
在致命性心律失常的急诊处置中，合理用药是抢救成功的关键。床旁临时心脏起搏是在心律失常情况危急、患者不宜搬动又需紧急起搏时最有效的抢救措施，如果掌握好操作技巧，成功率较高，并发症少，值得推广应用。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）的置入能有效地终止室性心动过速或室颤，显著减少因致命性心律失常引起的死亡。在药物治疗效果不佳时，可尝试配合射频消融治疗。
总之，致命性心律失常病死率高，对急诊救治是一严峻考验，及早发现、积极抢救可以提高患者生存率。
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